沃纳综合症

老化是一个影响每个人的必然过程,逐渐连续流动。 然而,这一过程发展非常迅速,影响到所有器官和系统。 这种疾病被称为progeria(来自希腊 - 过早老),这是非常罕见的(4至800万人1例),在我国有几例这样的偏差。 有两种主要的早衰形式:Hutchinson-Guilford综合征(儿童早衰)和Werner's综合征(成人早衰)。 关于后者,我们将在我们的文章中讨论。

维尔纳综合征 - 科学的奥秘

Werner's综合症最初是由德国医生Otto Werner于1904年描述的,但直到现在,progeria仍然是未开发的疾病,主要是因为罕见的发生。 据了解,这是一种遗传疾病,由遗传基因突变引起。

今天,科学家们还确定维尔纳综合征是一种常染色体隐性疾病。 这意味着患有早衰的患者同时从父亲和母亲那里收到一个位于第8号染色体的异常基因。 但是,到现在为止,通过遗传分析不可能确认或否认诊断。

成人长寿的原因

早衰综合症的主要原因尚未解决。 早衰患者父母的基因仪器中存在的受损基因不会影响他们的身体,但是如果联合导致可怕的结果,谴责孩子在未来遭受痛苦并过早地离开生命。 但导致这种基因突变的原因仍不清楚。

疾病的症状和过程

维尔纳氏综合症的第一次表现在青春期过后发生在14至18岁之间(有时晚)。 直到这个时候,所有的患者都会正常发育,然后在他们的身体中开始所有生命系统疲惫的过程。 通常,患者首先会变成灰色,这通常与脱发相关。 皮肤有老化的变化:干燥, 皱纹 ,色素沉着过度,皮肤收紧,脸色苍白。

伴有自然老化的病变范围广泛: 白内障 ,动脉粥样硬化,心血管系统疾病,骨质疏松症,各种良性和恶性肿瘤。

还观察到内分泌失调:没有继发性征象和月经,不育,高音,甲状腺功能障碍,胰岛素抵抗性糖尿病。 萎缩脂肪组织和肌肉,手臂和腿变得不成比例的瘦,其流动性是非常有限的。

暴露在强烈的变化和面部特征 - 它们变得尖锐,下巴突出,鼻子与鸟嘴相似,嘴巴变小。 在30至40岁的时候,一个患有成年早衰的人看起来像一个80岁的男人。 Werner综合征患者很少活到50岁,最常见的是因癌症,心脏病或中风而死亡。

治疗成人progeria

不幸的是,没有办法摆脱这种疾病。 治疗仅针对摆脱新出现的症状,以及预防可能伴随的疾病及其恶化。 随着整形手术的发展,也可以稍微纠正早衰的外部表现。

目前,进行干细胞治疗Werner综合征的检测。 希望在不久的将来能够取得积极的成果。