血红色和运输氧气的能力都是由于血红素的存在。 反过来，这种生物化合物由于酶的形成而形成，其生产需要卟啉。 当这些物质不足时，卟啉症通常会发展为遗传。
遗传学和卟啉症
诱发疾病进展的主要因素是血液中抗原载体HLA B7和HLA A3的存在。 它们引起形成血红素的酶的生产不足，以及违反脂质化合物的氧化。
除遗传学之外，不可逆转的乙型肝炎，丙型肝炎和甲型肝炎（严重形式）伴有肝实质退化，骨髓损伤很重要。
卟啉症的症状
必需的酶化合物在肝脏和骨髓中形成。 因此，卟啉症的征兆根据受影响的器官以及各种病理而变化。
肝型有以下亚组和特征性临床表现：
- 遗传性。 最明显的症状是上腹部疼痛剧烈。 此外，还有心动过速，轻度精神障碍， 高血压 。
- 急性间歇性。 该过程与遗传形式稍有相似，但会影响中枢和外周神经系统。 这伴随着幻觉，癫痫发作，支气管，肺的平滑肌deli妄和麻痹。
- 切斯特。 因地理位置（主要是英格兰切斯特市的病人）和家谱关系而得名。 类似于以前的卟啉症，但症状更严重，有时充满肾衰竭。
- Koproprotoporfiriya。 它结合了上述三种疾病的临床表现，这是南非居民的特征。 该疾病伴随着表皮表面的喷发。
- Urokoproporfirii。 它通常被诊断为皮肤卟啉症 - 症状表现为侵犯色素沉着和在手和脸部区域形成小气泡。 它经常影响俄罗斯居民和前独联体国家。
如果卟啉的合成在骨髓中受到干扰，则会出现这些疾病：
- 红细胞生成性尿卟啉症。 最危险的疾病类型，因为它很少让你活到成年。 它的特征是对皮肤的损伤（具有不愈合的溃疡性糜烂），牙齿，对太阳辐射的敏感性和由血液感染引起的进展。
- 红细胞生成性粪便。 主要症状是对紫外线有很强的敏感性，引起表皮肿胀，瘙痒和充血。 长时间的阳光照射后，还会出现囊泡，出血性皮疹，皮肤溃疡和疤痕。
- 红细胞生成性原卟啉症。 通过与之前的病理学类型完全相同的临床特征，通过血液检查（红细胞中原卟啉的浓度增加）来诊断。
治疗卟啉病
迄今为止，没有有效的治疗方法。 对症治疗涉及使用
- 降低血压;
- 脾切除术;
- 血浆去除术 ;
- 服用抗炎和镇痛药物;
- 永久保护免受紫外线辐射;
- 用葡萄糖溶液定期安装滴管，引入riboxin，腺苷单磷酸盐，delagila。