韦格纳肉芽肿病是一种自身免疫性疾病，是指严重和迅速进行性疾病。 系统性血管炎和韦格纳肉芽肿病密切相关，因为抗体（抗中性粒细胞胞质）在肉芽肿病中形成，这是ANCA相关性血管炎的特征。
韦格纳肉芽肿的原因
韦格纳肉芽肿病是指自身免疫性疾病，所以可能有遗传因素。 事实上，肉芽肿病是一种不充分的免疫反应。 所以，该病的标志物是抗原--HLA〖B〗_7，B_8，〖DR〗_2，〖DQ〗_w7。
抗中性粒细胞胞质抗体与蛋白酶-3发生反应也可发挥病原体的作用。
韦格纳肉芽肿病 - 症状
肉芽肿病的症状通常发生在40岁以上，而性别因素无关紧要。
肉芽肿病 - 中小血管壁的炎症：小静脉，毛细血管，动脉和小动脉。 在失败过程中，涉及上呼吸道，肾脏，眼睛，肺和其他器官。
症状如下：
- 一般 - 体重减轻，虚弱，肌痛，关节痛，发热，罕见病例，关节炎;
- 神经系统 - 不对称多发性神经病;
- 眼睛 - 视神经缺血，失明，伴眼眶肉芽肿和眼球突出症的表层巩膜炎;
- 皮疹 - 坏死的皮疹;
- 肾 - 肾小球肾炎 ，可以采取快速疗程;
- 肺 - 75％的病人以浸润形式出现病灶，这些病灶在衰变期间形成空腔; 用此可以观察胸膜炎，咳嗽。
- 呼吸道 - 在90％的患者中以鼻炎形式出现脓性出血性分泌物和溃疡; 鼻中隔穿孔导致马鞍变形; 此外，病变影响喉，鼻，气管，副鼻窦，其中观察到坏死过程。
韦格纳肉芽肿病也有两种形式：
- 局限性 - 它主要影响上呼吸道;
- 一般 - 与她的许多器官都受到影响，并伴有发烧，关节肌肉疼痛，咳嗽和心力衰竭。
韦格纳肉芽肿病的诊断
这种诊断是由风湿病学家根据以下数据进行的：
- 血液检查 - 生化和一般，不能确认肉芽肿病，但有助于排除其他疾病;
- 尿液分析 - 能够确认或排除肾脏损伤（确定疾病的形式）;
- 鼻旁窦和胸部的X线（计算机断层扫描提供的信息比通过X射线得到的信息更详细）;
- 活检 - 明确证实或否认肉芽肿病的唯一途径; 医生会从鼻子或喉咙中取出组织，有时还会吸收肾脏和肺部。
治疗韦格纳肉芽肿病
主要在皮质类固醇和细胞抑制剂的参与下进行疾病治疗，其降低活性
对于严重的肾脏损害，在某些情况下，患者需要器官移植。
韦格纳肉芽肿病 - 预后
如果治疗没有及时开始，那么在6-12个月内就会出现不利的预后，平均预期寿命不会超过5个月。
在治疗的情况下，缓解持续约4年，有时甚至10年。 在医学发展的现阶段完全治愈是不可能的。